פיברוזיס ריאתי IPF: איך מאבחנים וכיצד מקלים על החולה?

פיברוזיס ריאתי

קוצר נשימה, שיעול כבד וקושי רב גם בפעולות פשוטות כמו הליכה – ייתכן ומדובר בפיברוזיס ריאתי. איך מאבחנים ועם מה מתמודדים החולים במחלה? ד"ר אמיר בר-שי, מנהל המערך לרפואת ריאות במרכז הרפואי ברזילי ויועץ מקצועי למכבי שירותי בריאות, מסביר על המחלה ועל ההתפתחויות החדשות בתחום שיכולות להאריך את חיי החולים

מה זה פיברוזיס ריאתי אידיופתי (IPF)?

פיברוזיס ריאתי אידיופתי (אדיופתי = שהגורם אליו אינו ידוע) IPF (ובעברית "לייפת ריאתית") היא המחלה הנפוצה ביותר מקבוצת מחלות רקמת הריאה (ILD) . המחלה מתאפיינת בפגיעה ברקמת הריאה וכתוצאה מכך בפגיעה בתפקוד הריאות, כך שבפועל הריאות אינן מבצעות כראוי את פעולת העברת החמצן מהאוויר אל הדם.

מי נמצא בקבוצת הסיכון לחלות?

המחלה נפוצה בקרב גברים ונשים מגיל 60 ומעלה, ביניהם אנשים שעישנו בעבר. חשוב לציין שהעישון מהווה גורם סיכון לחלות במחלה, אך פחות מאשר במקרים של סרטן הריאות או מחלת ה-COPD.

מה הסימפטומים של פיברוזיס ריאתי?

המחלה מתאפיינת בסימפטומים של קוצר נשימה בתחילה רק במאמצים ולאחר מכן במנוחה, וכן בשיעול יבש וטורדני. הפגיעה הריאתית מתקדמת עם הזמן ובסופו של דבר הנשימה הופכת יותר ויותר כבדה, דבר המקשה על פעולות פיזיות פשוטות כמו הליכה. הסיבה לקושי הנשימתי היא חוסר בחמצן ובמצבים אלה יש צורך בתוספת של חמצן ע"י שימוש בבלון חמצן או מחולל חמצן.

איך מאבחנים?

אבחון המחלה נעשה באמצעות סריקת CT ובנוסף על ידי ביצוע בדיקת תפקודי ריאות. כמו כן, במקרים מסוימים יש צורך בביצוע ביופסיה של הריאה, על ידי ברונכוסקופיה (בדיקה חודרנית הנעשית בטשטוש).

איך אפשר לטפל בפיברוזיס ריאתי?

תרופות

עד שנת 2014 פורסמו המון מחקרים שבדקו תרופות רבות ושונות ל-IPF, אך כולם היו שליליים (לא נמצאו יעילים לטיפול במחלה). במאי 2014 יצאו שני מחקרים גדולים חיוביים על תרופות שנמצאו כמאטות את קצב התדרדרות המחלה.

1. אופב (Ofev) המגיעה בכמוסות רכות
2. אסברייט (Esbriet) המגיעה בכמוסות קשות

תרופות אלו הוכיחו לראשונה שקיים טיפול שיכול להאט את קצב ההידרדרות של המחלה, ובשנים האחרונות נוספו נתונים חדשים יותר שהראו שהן גם מאריכות חיים ומשפרות את סיכוי הישרדות החולים. משנת 2016 תרופות אלה נכנסו לסל הבריאות וניתנות למרבית החולים במחלה (חולים עם תפקודי ריאות המדגימים 50%-80% תפקוד).
בנוסף, ישנם מחקרים קליניים רבים בארץ ובעולם שעמלים על תיקוף תרופות חדשות. חלק מהמחקרים שמתבצעים במרכזים מובילים בארץ, מעודדים ומראים יעילות בהאטת התקדמות המחלה ואף בשיפור איכות חיי החולים.

מעקב תפקודי ריאה ושיקום ריאתי

חולים במחלה חייבים להיות במעקב צמוד של פולמונולוג (רופא ריאות). כמו כן, עליהם להיות במעקב של תפקודי ריאות ולהשתתף בסדנת שיקום ריאתי במטרה לשפר את איכות חייהם באופן משמעותי.

השתלת ריאה

אפשרות נוספת היא השתלת ריאה. מדובר בטיפול שיכול להביא לריפוי אך חשוב לזכור שלא מדובר בפעולה פשוטה, אלא בניתוח מורכב עם סיבוכים לא מעטים, וכן סיכויי דחיית הגוף את הריאה החדשה. כמו כן, המשמעות הנלווית היא שזה כמו "להחליף מחלה במחלה" שכן אדם מושתל עובר בדיקות, מקבל תרופות ונמצא במעקב כל הזמן.

למידע נוסף ניתן להיכנס לעמוד של עמותת חו"ף, התומכת בחולים ומשפחותיהם